Abstract (deu)
Hintergrund: Die Saure Gliafaser Protein (glial fibrillary acidic protein; GFAP) -Meningo-enzephalomyelitis ist eine neuartige Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die mit Autoantikörpern gegen GFAP𝞪, einem intrazellulären Antigen in Astrozyten, einhergeht. Bisher wurden nur wenige monozentrische Fallserien beschrieben und die Pathogenese bleibt weitgehend unklar. Ziel: Das Ziel ist es, Autopsiefälle von PatientInnen mit GFAP-Meningo-enzephalomyelitis zu identifizieren und zu untersuchen, ob der gewebsbasierte Assay (TBA), welcher für den Nachweis anti-neuronaler Antikörper etabliert wurde (antineuronaler TBA), für den Nachweis der Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper geeignet ist. Methodik: Patientenproben (Liquor, Serum und/oder Plasma), von denen entweder Autopsien, oder ein TBA mit Astrozytenfärbemuster verfügbar war, wurden auf Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper mittels eines fixierten zell-basierten Assays untersucht. Klinische, epidemiologische und neuropathologische Daten wurden retrospektiv erhoben und ausgewertet. Ergebnisse: 599 Proben von 450 PatientInnen (F:M-Verhältnis=1,2:1; <19Jahre=2%, 19-65Jahre=33%, >65Jahre=65%) wurden auf Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper untersucht. Zu den neuropathologischen Diagnosen zählten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (222/450), neurodegenerative Erkrankungen (66/450), primäre Tumore (z.B. Gehirntumor) (30/450), Antikörper-assoziierte Autoimmun-Enzephalitis (AIE) (20/450), Virusinfektionen (7/450), Enzephalitis (11/450), Meningo-enzephalitis (6/450), Meningitis (2/450), Meningo-enzephalomyelitis (2/450) und andere (85/450). In keiner der 599 Proben konnten Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper nachgewiesen werden. In einem zweiten Schritt wurden 31 PatientInnen mit positivem Astrozyten-Färbemuster im anti-neuronalen TBA auf Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper untersucht. Nur einer (1/31) war im zell-basierten Assay positiv. Fazit: Kontinuierliches Screening auf Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper in größeren Autopsie-Kohorten wird notwendig sein, um Fälle mit GFAP-Meningo-enzephalomyelitis zu identifizieren. Aufgrund vieler unspezifisch positiver Fälle ist der anti-neuronale TBA für den Nachweis von Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper nicht geeignet, sodass die Etablierung eines neuen TBAs notwendig sein wird, um eine verlässliche zweite Nachweismethode zur Bestätigung der Anti-GFAP𝞪-IgG-Autoantikörper zur Verfügung zu haben.