Chronische Nierenerkrankungen sind sehr häufige und schwerwiegende Erkrankungen. Dazu zählt auch das Alport-Syndrom. Es wird als hereditäre progrediente Nephritis bezeichnet und ist eine angeborene, fortschreitende Nierenentzündung. Die Ursache liegt in verschiedensten Mutationen der Alpha-Kette des Typ IV-Kollagens, welches den Hauptformgeber der glomerulären Basalmembran darstellt und auch in anderen Geweben im Körper, wie zum Beispiel im Auge und Ohr, zu finden ist. Es kommt zu einer fortschreitenden Einschränkung der Nierenfunktion, verbunden mit extrarenalen Symptomen wie Innenohrschwerhörigkeit und Augenveränderungen. Der Erbgang ist unterschiedlich, am häufigsten kommt es aber zu einer X-chromosomalen Vererbung. Es gibt keine spezifische Therapie gegen das Alport-Syndrom. Neben diätetischen Maßnahmen sind Dialyse und Transplantationen erfolgreiche Therapiemöglichkeiten. Der wichtigste Punkt der Ernährungstherapie beim Alport-Syndrom ist, wie bei jeder anderen chronischen Nierenerkrankung, eine Proteinrestriktion, die sich je nach Stadium der Erkrankung richtet. Wichtig dabei ist das richtige Maß zwischen zu viel und zu wenig, da eine Mangelernährung in jedem Fall verhindert werden muss. Eine Dialyse wird notwendig, wenn die Niere wichtige Ausscheidungsfunktionen nicht mehr übernehmen kann und eine Urämie droht. Die beste Therapiemöglichkeit ist eine Nierentransplantation. Sie verbessert die Lebensqualität, Lebenserwartung und führt zu einer signifikanten Verbesserung der renalen Funktion. Beim Alport-Syndrom handelt es sich um eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, für die es bis heute keine erfolgreiche Behandlungsmöglichkeit gibt. Die einzig wirklich wirksame und erfolgreiche Therapie sind und bleiben Nierentransplantationen.